Siirry sisältöön

PPP d.v.s pustulosis palmoplantaris

PPP, eller pustulosis palmoplantaris, är en kronisk, inflammatorisk, icke-smittsam hudsjukdom som drabbar handflator och fotsulor.

PPP:n oireita kämmenissä.
PPP:n oireita kämmenissä.

Pustulosis palmoplantaris

PPP, eller pustulosis palmoplantaris, är en kronisk, inflammatorisk, icke-smittsam hudsjukdom som drabbar handflator och fotsulor. PPP är egentligen inte en form av psoriasis. I ett flertal studier har man ändå konstaterat att personer som insjuknat i PPP oftare drabbas av psoriasis än befolkningen i övrigt.

PPP:n aiheuttamia rakkuloita kämmenessä.
Under en aktiv period kan PPP orsaka blåsor på fotsulor och handflator.

Pustulosis palmoplantaris kan bryta ut i vilken ålder som helst, men vanligen insjuknar man vid 30–50 års ålder. Barn insjuknar sällan. I Finland finns det uppskattningsvis 1 000–3 000 personer med PPP. Sjukdomen förekommer oftare hos kvinnor än hos män.

Orsaken till PPP är okänd och ärftligheten har inte kunnat påvisas i studier. Sjukdomen förekommer ändå ibland hos på varandra följande generationer. Rökning har konstaterats öka risken att insjukna i och förvärra sjukdomen.

Symtom vid PPP

Symtomen går i skov: bättre och sämre perioder avlöser varandra. Under svårare perioder drabbas huden av vita eller gula vätskefyllda blåsor med en diameter på några millimeter.

Blåsorna kan orsaka kraftig klåda på huden och huden kan också kännas varm och öm. Efter några veckor blir blåsorna bruna, torkar ut och fjällar. Varblåsorna vid PPP är sterila, de orsakas alltså inte av en bakterieinfektion.

PPP:n oireita jalkaterässä.
Blåsor som orsakas av PPP torkar ut efter några veckor.

PPP påverkar handflator och fotsulor, ibland även fingrar och tår. Om du har varblåsor på andra håll i kroppen, har du förmodligen drabbats av pustulös psoriasis och inte av PPP.

Under bättre perioder kan symtomen vara mycket lindriga eller försvinna helt. I sin mest utbredda form är hela handen eller fotsulan drabbad.

Vanligen dyker PPP-symtomen upp samtidigt och symmetriskt både på händer och fötter. Symtom kan emellertid förekomma enbart på fötterna eller enbart på händerna.

Svåra symtom kan avsevärt försämra funktionsförmågan och göra det svårt att klara av sina dagliga sysslor.

PPP:n aiheuttamat iho-oireet kämmenessä.
PPP kan förekomma enbart på fötterna, på händerna eller båda.

Förutom hudsymtom är nagelförändringar vanliga vid PPP. Sådana förekommer hos cirka 30 procent av de drabbade. Förändringarna är vanligen lindriga, oftast små gropar i naglarna. I värsta fall kan naglarna vara missformade, skrovliga och trasiga. Under naglarna kan det uppstå kraftigt ökad hornbildning, hyperkeratos.

Ledsmärta kan också förekomma. Enligt studier uppvisar upp till en tredjedel av de drabbade olika grader av ledsymtom, oftast i bröstbenets leder. Symtom i ryggen, axel- och knäleder och vrister förekommer också.

I samband med PPP kan patienten utöver ledsymtom även ha SAPHO, ett syndrom som drabbar skelettet och leder. Symtomen innefattar ledinflammation, akne, varblåsor, benförtjockning och skelettinflammation. SAPHO är ett sällsynt syndrom som behandlas inom den specialiserade sjukvården.

Även om PPP är en kronisk sjukdom, lindras sjukdomen under årens lopp hos de flesta drabbade.

Vaikea PPP:n aiheuttama ihottuma jalkapohjassa.
Svåra symtom kan avsevärt försämra funktions- och arbetsförmågan.

Årstiderna har inte inverkan på svårighetsgraden hos PPP på samma sätt som vid psoriasis. Sommarhetta kan däremot ofta förvärra symtomen. Stress har också konstaterats förvärra symtomen vid PPP.

Rökning utgör tydligt en risk för att utveckla pustulosis palmoplantaris och förvärrar sjukdomens symtom. Merparten av de drabbade rökte när sjukdomen bröt ut eller hade tidigare rökt.

Att sluta röka lindrar ofta symtomen, och även om symtomen inte skulle lindras, förbättrar det din allmänna hälsa på många andra sätt.

Behandling av PPP

PPP behandlas inom den specialiserade sjukvården. Diagnosen fastställs av en hudläkare utifrån symtom. PPP behandlas bland annat med lokalbehandling, PUVA-ljusbehandling och systembehandling.

Behandlingen inleds vanligen med lokalt applicerade medelstarka eller starka kortisonsalvor (styrka III och IV). De används i perioder på 2–6 veckor enligt läkarens ordination. Kortisonbehandling kan dessutom kombineras med täckande förband (hydrokolloidal ocklusion).

PPP:n oireita jalkaterässä.
PPP kan behandlas lokalt eller med systembehandling.

Systembehandling via munnen, till exempel cyklosporin och retinoider, har i studier visat sig vara de mest effektiva behandlingsformerna vid PPP. Systemisk behandling sätts in och övervakas av en specialist i hudsjukdomar.

I behandlingen av PPP används även ljusbehandling, i synnerhet i kombination med läkemedel (s.k. PUVA-behandling) lokalt på handflatorna och fotsulorna.

Stöd vid sjukdom

Kamratstödet är viktigt för att de som insjuknat i PPP ska orka och även för det psykiska välbefinnandet. Många av de drabbade har svårt att hantera sjukdomen i och med att symtomen går i skov och ibland är svårbehandlade.

Psoriasisförbundet och psoriasisföreningarna erbjuder stöd, kunskap och rådgivning till dem som insjuknat i PPP. Sjukskötaren, hudläkaren och reumatologen på Psorilinja besvarar också frågor om PPP kostnadsfritt.

En sluten Facebookgrupp ger kamratstöd och vardagstips till personer med PPP.